Manifestaciones pulmonares al diagnóstico de 170 pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: cohorte retrospectiva de un centro universitario / Pulmonary manifestations at the diagnosis of 170 patients with vasculitis associated with anticytoplasmic neutrophil antibodies: retrospective cohort of a university center

INTRODUCCIÓN: Las Vasculitis Asociadas a Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos (VAA) son infrecuentes, pero de amplio espectro de presentación. Si bien el consenso de clasificación de Chapel Hill del año 2012, sigue vigente, la tendencia actual es clasificarlas de acuerdo al marcador inmunológico: anti-Proteinasa 3 (PR3) o anti-mieloperoxidasa (MPO). Las manifestaciones pulmonares clásicas son la hemorragia alveolar y los nódulos pulmonares. En los últimos 10 años se ha descrito la enfermedad pulmonar difusa (EPD). Los estudios epidemiológicos son escasos, y suelen representar en su mayoría poblaciones norteamericanas o europeas. El objetivo es describir las características del compromiso pulmonar al debut en VAA en un centro universitario. PACIENTES Y MÉTODO: De un total de 190 pacientes con diagnóstico de VAA se incluyeron 170 en seguimiento en nuestro centro. Se revisaron aspectos clínicos, demográficos, laboratorio e imagenológicos de los pacientes incluidos. RESULTADOS: De los 170 pacientes, 112 (65,88%) presentaron compromiso pulmonar. 106 (94,64%) de los pacientes fueron anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos; de estos, 56 (53,27%) MPO (+) y 39 (36,45%) PR-3 (+). Un tercio de los pacientes de ambos grupos presentó hemorragia alveolar. En los pacientes MPO (+) predomina la EPD (53,5%) y en PR-3 (+) los nódulos pulmonares (69,23%). Destaca la baja frecuencia de patología obstructiva asociada. CONCLUSIONES: El compromiso pulmonar en las VAA es prevalente y heterogéneo. En nuestra serie, destaca la frecuencia de EPD en VAA MPO (+), lo que releva la importancia del estudio con ANCA en paciente con diagnóstico y seguimiento por EPD.

INTRODUCTION: Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA) associated vasculitis (AAV) are uncommon, but of broad spectrum of presentation. Although the 2012 Chapel Hill classification consensus remains valid, the current trend is to classify them according to the immunological marker: anti-Proteinase 3 antibody (PR-3) or anti-Myeloperoxidase antibody (MPO). The classic pulmonary manifestations are alveolar hemorrhage and pulmonary nodules. Interstitial lung disease (ILD) has been described in the last 10 years. Epidemiological studies are scarce, and they usually represent mostly North American or European populations. The objective is to describe the characteristics of lung involvement upon debut in AAV in a university center. PATIENTS AND METHODS: Of a total of 190 patients diagnosed with AAV, 170 were included in follow-up at our center. Clinical, demographic, laboratory and imaging aspects of the included patients were reviewed. RESULTS: Of the 170 patients, 112 (65.88%) had lung involvement. 106 (94.64%) of the patients were ANCA (+); of these, 56 (53.27%) MPO (+) and 39 (36.45%) PR-3 (+). One third of the patients in both groups had alveolar hemorrhage. In MPO (+) patients, ILD predominates (53.5%) and in PR-3 (+) pulmonary nodules (69.23%). The low frequency of associated obstructive pathology stands out. CONCLUSIONS: Pulmonary manifestations in AAVs are frequent and heterogeneous. Locally, the association of ILD and AAV MPO (+) stands out, which highlights the importance of ANCA study in patients with diagnosis and follow-up by ILD.

Reunión clínica inter-hospitales: hipertensión arterial y microangiopatía trombótica en lupus eritematoso sistémico / Inter-hospital clinical meeting: hypertension and thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus

Se presenta una paciente portadora de lupus eritematoso sistémico (LES), descompensado por múltiples factores, que desarrolló una nefropatía lúpica e hipertensión arterial severa de difícil manejo, asociadas a disfunción orgánica múltiple y microangiopatía trombótica, tratadas con plasmaféresis e inmunosupresión. Se exponen las causas y mecanismos fisiopatológicos más importantes de la hipertensión arterial (HTA) severa en pacientes con LES. Enseguida se analizará específicamente el púrpura trombocitopénico trombótico como causa y/o efecto de HTA en LES.

We present a patient with systemic lupus erythematosus (SLE), outweighed by multiple factors, who developed lupus nephritis and severe hypertension difficult to handle, associated with organ dysfunction and thrombotic microangiopathy treated with plasmapheresis and immunosuppression. This document explains the causes and pathophysiological mechanisms leading to hypertension (HT) in patients with severe SLE. Then specifically analyzed as thrombotic thrombocytopenic purpura cause and / or effect of hypertension in SLE.

Rol de interleuquina-6 en artritis reumatoide: nuevos conceptos: [revisión] / Role of inteleukin-6 in rheumatoid arthritis: new concepts: [review]

Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic inflammatory disease of unknown etiology that involves complex and not completely elucidated mechanisms. In the recent years, the development of targeted therapies has given new insights into the nature of immunologic interactions involved in its pathogenesis. Until recently, the RA was thought to be predominantly a Th1 disease. New evidence established the preponderant role of the Th17 axis, of which IL-17 and IL-23 are major components. IL-6 has an important role in the differentiation of the Th17 and T regulatory (Treg) lymphocytes. Herein, we review current evidence regarding the role of cytokines in the pathogenesis of RA, especially in the differentiation of Th17 and Treg systems, as well as the deleterious effects of IL-6 and the molecular and clinical consequences of its blockade.

Reunión clínica inter-hospitales: síndrome antifosfolípidos catastrófico, un cuadro de microangiopatía / Catastrophic antiphospholipid syndrome, a case of microangiopathy

Se presenta el caso de una mujer joven, sin antecedentes de importancia, que muestra trombosis de grandes y pequeños vasos. A pesar del tratamiento con anticoagulación y corticoides en dosis altas, desarrolla necrosis cutánea y una importante respuesta inflamatoria sistémica con disfunción orgánica múltiple, por lo que .se le indicó plasmaféresis y, posteriormente, rituximab, con buena respuesta. Se discute el síndrome antifosfolípidos con énfasis en los anticuerpos antiprotrombina y la patogenia de la microangiopatía en el síndrome antifosfolípidos catastróficos.

We present the case of a young, otherwise healthy woman, who developed thrombosis of large and small vessels and capillaries. Despite anticoagulation treatment and high doses of glucocorticoids, she developed cutaneous necrosis and systemic inflammatory response with multiple organ dysfunction. Plasmapheresis and rituximab were administered with good response. We discuss the antiphospholipid syndrome, with emphasis on antiprothrombin antibodies and the pathogenesis of microangiopathy in antiphospholipid syndrome.

Síndrome de Sjögren asociado a miositis orbitaria y síndrome de Sweet: reporte de caso clínico / Sjögren syndrome associated with orbital myositis and Sweet syndrome: a case report

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 44 años, sin antecedentes mórbidos, que muestra cuadro agudo caracterizado por diplopía dolorosa izquierda asociado a aumento de volumen y eritema palpebral; además, presenta lesiones pápulo- eritematosas en mama izquierda y extremidades. Hospitalizada para estudio y manejo, se diagnostica inicialmente una Celulitis Orbitaria, con respuesta parcial a antibióticos. El estudio con Resonancia Magnética Nuclear fue compatible con Miositis Orbitaria. La biopsia de piel mostró infiltrado denso neutrofílico dérmico, consistente con un Síndrome de Sweet. La serología (anti RO y anti LA), cintigrafía de glándulas salivares y Test de Schirmer fue concordante con Síndrome de Sjõgren.

We present the case of a previously healthy 44 year-old woman with a one-week history of fever and left upper eyelid swelling, retroorbital pain and diplopia. She developed a papulosquamous eruption on her left breast and limbs. Initial diagnosis was Orbital Cellulitis. Brain and orbital MRI revealed left orbital myositis. Broad spectrum antibiotic therapy was initiated, but her response was unsatisfactory. Skin biopsy showed dense dermal neutrophilic infiltrates, consistent with Sweet’s syndrome. Serologic testing (anti Ro and anti La antibodies), salivary gland scintigraphy and Schirmer test were concordant with Sjõgren’s syndrome.

Meningitis aséptica y por enterovirus en el niño mayor / Aseptic meningitis and enterovirus meningitis in children

Durante el año 1993 se presentó un aumento de 3 veces el número promedio de casos de meningitis asépticas en el Hospital Roberto del Río. Se presentan las características clínicas de 50 niños mayores con meningitis aséptica, y se detallan las de 16 casos de ellos con diagnóstico comprobado de meningitis por enterovirus. El cuadro clínico fue benigno, no hubo complicaciones, muerte o secuelas al alta. Dentro de los hallazgos de laboratorio, se destaca el promedio de neutrófilos en el 30 por ciento de los casos en la punción lumbar de control,luego de 24 horas o más de evolución de la enfermedad.El echovirus 30 fue el enterovirus predominante. Se comparan los hallazgos con la literatura, y se comenta la utilidad de una segunda punción lumbar en casos como éstos